OrlBeogradCom

 

OTOSKLEROZA

 

Otoskleroza predstavlja oboljenje koštane kapsule labirinta odnosno unutrašnjeg uva koje se karakteriše stvaranjem nove spongiozne kosti na pojedinim delovima koštanog omotača unutrašnjeg uva. Na koštanoj kapsuli dolazi do formiranja nepravilnih žarišta, nove posebno gradjene kosti koja ze nejčešće stvara u predelu ovalnog prozora (fenestre ovalis).

otoskleroza.png

Medjutim sam naziv otoskleroza nije napogodniji i najsretnije izabran jer nema nikakvu sličnost sa sklerozom mada se se i do danas zadržao u upotrebi pošto neki pokušaji da se zameni drugim izrazom nisu uspeli.
Oboljenje je pri opsiao italijanski anatom Valsalva dok je bečki otolog Polizer 1880.g. prvi proučava suštinu otosklerotičnog procesa.

Dosadašnje pretpotavke o mogućem uzroku nastanla ovog oboljenja nisu bile potvrdjene ali je poznat uticaj nasleđa u nastanku ovog tipa oštećenja sluha. Po nekim statistikama postoji sklonost za nastanak ovog oboljenja u oko 25% slučajeva ukoliko je prisutna familijarna opterećenost dok ukoliko su oba roditelja obolela procenat pojave oboljenja kod potomstva je mnogo veći odnosnmo oko 50%.Inače oboljenje se dva puta češće javlja kod žena nego kod mušaraca i to najčešće u dobu između 20 i 30 –te godnine života. Takođe je utvđeno da trudnoća može pogoršati bolest ili ubrzati njen nastanak tako da se otoskleroza neretko viđa kod mlađih žena neposredno nakon porođaja.Ovo je bilo povod da se razmišlja o hormonskom faktoru kao o jednom od mogućih uzroka nastanka otoskleroze.
Inače ovom oboljenju je bela rasa dva puta više položnija nego crna. Takođe nastojalo se da se nastanak otoskleroze objasni poremećajima u embiogenezi, načinom ishrane, infekcijama itd. ali sigurnih dokaza o tačnom uzroku nastanka još uvek nema.

22.jpg

 

Oboljenje je u preko 80% slučajeva obostrano.
Novostvorena kost na zidu unutrašnjeg uva postepeno opkoljava uzengiju (stapes) što dovodi na kraju do nepokretnosti uzengije. Medjutim novostvoreno ovakvo koštano tkivo može se formirati i na svim drugim delovima unutrašnjeg uva a ne samo u okolini uzengije kao i na slušnim koščicama. U procesu slušanja zvučni talas prolazi kroz spoljni slušni kanal i preko bubne opne kao i slušnih košćica stiže do unutrašnjeg uva zahvaljujući pokretima bubne opne i slušnih košćica. Poslednja slušna košćica u lancu je upravo uzengija čijim vibriranjem se zvučna energija prenosi na fliidni kompleks unuttrašnjeg uva. Stoga će nepokretnost uzengije koja je nastala usled razvoja otoskleroze sprečiti širenje zvučne energije u unutrašnjue uvo te će u početnom stadijumu otoskleroze nastati najpre konduktivna nagluvost a kada bude zahvaćena cela kapsula labirinta sa konsekutivni oŠtećenjem slušnog nerva javiće se perceptivna nagluvost.

Stoga je nagluvost i kardinalni simptom ovog oboljenja. Gubitak sluha je progresivan i spor.Bolesnik počinje da ima smetnje sa sluhom kada dođe do gubitka sluha vIše od 40 do 50 dB.

blog_otoskleroza.jpg

Kao propratni simptom otosleroze u većini slučajeva je prisutno zujanje (tinitus). Ovo zujanje nekim slučajevima može biti nesnosno a samo postyojanje zujanja u toku razvoja otoskleroze smatra se lošim prognostičjkim znakom odnosno formiranjem i aktivacijom otosklerotičnih žarišta.

Karakteristično za ovo oboljenje je pojava parakuzije (parakusis Willisii) što predtsvalja fenomen da bolesnici sa otoslerozom čuju bolje razgovoru sredinama gde je buka. Ovaj se fenomenem objašnajva time da sagovornici u buci povećavaju intezitet svoga govora što obolela osoba bolje čuje. Niske frekvencije koje uglavnom sačinjavaju okolnu buku ne smetaju obolelom ,jer ih zbog fiksirane ploče uzengije i nečuje. Izčezavanje ovog fenomena je loš prognostički znak.

Vrtoglavice se javlja u oko jedne terćine obolelih.
Pacijenti obično traže medicinsku pomoć u proeku dve do tri godine od nastanka simptoma oboljenja.
Danas se može govoriti o manifesnoj (kliničkoj ) kao i o latentnoj otosklerozi.
Na osnovu autopskijskih studija nađeno je da oko 7 do 10% ljudi ima histološke promene na unutrašnjem uvu u smislu razvoja otoskleroze a da nisu za života imali kliničke manifestacije bolesti.

 

OTOSKLEROZA (Dijagnoza i lečenje)

 

Dijagnoza ovog oboljenja postavlja se na osnovu podataka koje daje pacijent u smislu obostranog gubitka sluha koji se razvija postepeno, pristunost šumova i u nekim slučajevima pojavom povremenih vrtoglavica. Boleseici sa otosklerozom govore tiho Takođe od značaj ja postavljanje dijagniza predstavlja i podatak da oboleli bolje čuje u buci.
Kod pacijenta za kojeg se posumnja da boluje od otoskleroze treba spovesti klinički ORL pregled. On je u većini slučajeva uredan. Stoga kod ovog oboljenja postoji i jedno staro pravilo da ,,bolesnik ništa ne čuje a lekar ništa ne vidi. Obično je govorni glas pacijenta sa otosklerozom normalna.Ukoliko se pojave dformacije u govoru zxnak su teškog oštećenje sluha.

 

Ispitivanjem sluha audimterijskim metodama u početnim fazama bolesti registruje se konduktivno oštećenje sluha odnosno pad sluha na niskim frekvencijama. Kada proces zahvati kohleju (puž) javalja se i perceptivni tip oštećenja sluha pri čemu dolazi do redukcije srednjih i visokih frekvencija. Jedan od karakteričstičnih audogramskih znakova otoskleroze je pojava pada sluha na 2KHz (Carhartov zubac).
Timpanometrijskim ispitivanjem obično se konstatuje slabija pokretljivost timpanoosikularnog lanca kao i odsustvo stapedijalnog refleksa. Takođe je potrebno je sprovesti ispitivanja čula ravnoteže a u nekm slučajevima dijagnostiku treba dopuniti radiografskim i drugim ispitivanjima.

 

Lečenje otoskleroze


Terapija otoskleroze je isključino opretivnva a indikocvana je u svim slučajevima kada postoji dobra kohlearna rezerva.U slučajevima kada nema kohleranre rezerve preporučuju se slušni amplifikatori.

Medikamentozna terepija ima isključivo simptomatski krakter i daje se u svrhu ublažavanja šumova.Jedan od takvih su i fluoridni preparati koje neki autori preporučiju kog senzoneuralnog tipa otoskleroze kao i vertiginoznih smetnji.
Prvi tip operativnog lečenja otoskleroze započet je 1935.g. i sastojajo se u fenestraciji odnosno formiranju novog otvora na unutrašnjem uvu odnosno kapsuli labirinta u predelu lateralnog polukružnog kanala. Medutim američki otolog Rosen je 1952.g. primenio metodu mobilizaciju bazalne ploče uzengije koju je nastostojao o razgibati pomoću posebnih instrumenta.Međutim rezultati ovakvog hirurškog pristupa su bili prolazni jer je vrlo brzo obižno dolazi do ponovne fiksacije uzengije. Od toga vremena do dna se razvija tkzv. stapedovestibularna hirurgija uz upotrebnu operacionog mikroskopa. Postoji više tehničkih modifikacija ovih zahvata a glavni im je princip da se ponovo uspostavi mehanizam funkcije timpanosikularnog lanca. Stapedektomiju je dana s zamenila stapedeotomija odnosno formiranje otovora na bazalnoj ploči uzengije dok se funkcija uzengije nadomešta putem polielitenskih cevčica,piston- teflona, plastipora itd. Danas je prihvaćena laserska metoda formiranja otovra na bazalnoj ploči uzengije odnosno laserka stapedetomija. Danas se koriste dve tehnike primena ovakvih proteza: tehnika parcijalnih osikuilarnih rekonstruktivnih proteza (PORP) ili totalnih osikularnih rekonstruktivnih proteza (TORP). Cilja operativnog lečenja je da se obezbedi permanentna restauracija sluha.